Allgemeines

Vermehrung von Bindegewebsfasern (Fibrosierung) in einem Organ. Die Lungenfibrose ist ein Sammelbegriff, der über 100 verschiedene Lungenerkrankungen umfasst. Diese sind teilweise sehr selten, daher sind zur Angabe der Häufigkeit der Erkrankung nur grobe Schätzungen möglich: Etwa 6 von 100.000 Einwohnern leiden an einer so genannten idiopathischen Lungenfibrose (ohne erkennbare Ursache).

Allen Lungenfibrosen ist gemeinsam, dass es zu chronischen Entzündungen des Lungenbindegewebes kommt, wobei auch die feinen Wände der Lungenbläschen betroffen sind. Dabei wird das entzündete Lungengewebe in Bindegewebe umgebaut - es kommt zu einer krankhaften Vermehrung des Bindegewebes zwischen den Lungenbläschen und den sie umgebenden Blutgefäßen, welches dann verhärtet und vernarbt (fibrosiert). Diese Funktionseinschränkung führt dazu, dass der Sauerstoff schlechter in die Blutgefäße gelangen kann, was zu einer Störung des Gasaustauschs (Diffusionsstörung) und damit zu einer eingeschränkten Sauerstoffaufnahme führt. Zudem verliert die Lunge ihre Dehnbarkeit und versteift zunehmend. In der Folge muss mehr Kraft für die Dehnung der Lungen und damit mehr Atemarbeit aufgewandt werden. Die Atmung ist allgemein oberflächlich und schnell. Im Gegensatz zur COPD liegt das Atemproblem in der Phase des Einatmens : Der Patient erlebt dabei einen plötzlichen Atemstopp. (Beim Lungenemphysem ist hingegen das Ausatmen erschwert.)

Bei fortschreitender Krankheit wird immer mehr Organgewebe durch funktionsloses, vernarbtes Gewebe ersetzt. Die Vernarbung des Lungengewebes kann entweder herdförmig umrissen oder diffus über die ganze Lunge verteilt sein. Diese narbigen Veränderungen am Gerüst des Lungengewebes können nicht mehr heilen und verbleiben dauerhaft. Weil die Lungenfunktion gestört ist, kommt es zu Atemnot, die zunächst nur bei körperlicher Belastung auftritt. Bei fortgeschrittener Erkrankung ist das dann auch im Ruhezustand der Fall, was nicht nur die körperliche Leistungsfähigkeit, sondern allgemein die Bewältigung alltäglicher Tätigkeiten enorm einschränkt. Schließlich steht immer weniger funktionstüchtiges Lungengewebe für die Sauerstoffaufnahme zur Verfügung. Die Folge sind Atemstörungen, Atemnot und trockener Reizhusten. Weitere körperliche Beschwerden sind Abgeschlagenheit, Muskel- und Gelenkschmerzen sowie Gewichtsabnahme. Im späteren Stadium treten Fieber, Zyanose sowie Trommelschlegelfinger - oft gemeinsam mit Uhrglasnägel - auf.

Eine Lungenfibrose kann nicht wirklich geheilt werden, da sich die narbigen Veränderungen im Lungengewebe nicht mehr zurückbilden. Allerdings lässt sich das Fortschreiten der Erkrankung zumindest verzögern und manchmal sogar stoppen. Die Erfolgschancen hängen dabei vom Ausmaß der Schädigung zum Zeitpunkt des Behandlungsbeginns ab. Je früher die Schädigung aufhört und je früher die Behandlung einsetzt, umso besser sind die Aussichten für den Patienten.

Ursachen

Eine Lungenfibrose kann viele verschiedene Ursachen haben. Doch nur bei etwa 50 Prozent der Betroffenen lässt sich eine bestimmte Ursache zuordnen, bei jedem zweiten Patient ist die Ursache hingegen nicht bekannt. Man spricht dann von einer idiopathischen Lungenfibrose (ohne erkennbare Ursache).

Eingeatmete Schadstoffe

Anorganische Stäube:

Schädliche anorganische Stäube (Quarzstaub, Asbeststaub, Berylliumstaub, Aluminiumstaub, Hartmetallstaub uvm.) können krankhafte Veränderungen des Lungengewebes hervorrufen. Welche Art von Lungenkrankheit sich daraus entwickelt und wo sich der eingeatmete Staub in der Lunge festsetzt, hängt von der Größe der Partikel ab. Solche Staubinhalationskrankheiten (Pneumokoniosen) sind häufig berufsbedingte Krankheiten.

Quarzstaublunge (Silikose):

Die Quarzstaublunge ist die am längsten bekannte berufsbedingte Krankheit. Sie entwickelt sich bei Menschen, die viele Jahre lang Quarzstaub bzw. Silikatstaub eingeatmet haben. In Kontakt kommen vor allem Arbeiter in Erzbergwerken, Sandstein- und Granitsteinmetzereien und Beschäftigte der Glas- und Keramikindustrie. Auch durch Tätigkeiten wie Sandstrahlen oder Tunnelbau und bei der Herstellung von Putzmitteln, wo große Mengen von Quarzstaub verarbeitet werden, können sich Lungenfibrosen entwickeln. Bei Bergarbeitern ist mit etwa 80 Prozent aller Fälle eine Mischform der Silikose am häufigsten, die aus der kombinierten Belastung von Kohlenstaub und Quarzstaub entsteht.
Die Kristalle von Quarzstaub sind mitunter so klein, dass sie bis in die Lungenbläschen vordringen können. Dort werden sie von speziellen Zellen des Immunsystems (Makrophagen) aufgenommen. Diese Makrophagen sind jedoch nicht in der Lage, die Fremdpartikel abzubauen und gehen zugrunde. In der Folge ist die Lunge dann nicht nur mit Quarzkristallen belastet, sondern auch mit abgestorbenen Makrophagen. Das verursacht eine Reizwirkung auf das Bindegewebe, welches zur Zellvermehrung angeregt wird, sodass ständig neue Bindegewebszellen gebildet werden. Im Lauf der Zeit nimmt das Lungengewebe dann eine narbenartige Struktur an. Je nach dem Ausmaß der Belastung durch Quarzstaub können bis zu 15 Jahre vergehen, bevor die Symptome einer Lungenfibrose auftreten.

Einatmen von Asbeststaub (Asbestose)

Organische Stäube/Allergene:

Eingeatmete organische Stäube und Allergene können allergische Reaktionen und Lungenerkrankungen hervorrufen, die im Spätstadium zu einer Fibrose führen können. So kann organischer Staub, der Mikroorganismen (Schimmelpilze, Hausstaubmilben etc.), Eiweiße (zum Beispiel von Federn oder Vogelexkrementen) oder Chemikalien enthält, eine allergische Lungenentzündung verursachen. Zum Glück reagieren vergleichsweise wenige Menschen, die solche häufig vorkommenden Stäube einatmen, tatsächlich allergisch, sodass nur ein kleiner Teil von ihnen Schäden an der Lunge erleidet. Im Allgemeinen muss man solchen Antigenen regelmäßig oder über lange Zeit ausgesetzt sein, bevor sich eine Überempfindlichkeit bzw. Allergie entwickelt.

Exogen-allergische Alveolitis

Die exogen-allergische Alveolitis ist eine Entzündung der Alveolen, die durch das Einatmen von verschiedenen Allergie-Auslösern (Allergene) verursacht wird. Die Entzündung betrifft die Außen- und Innenseite der Lungenbläschen und führt dort zu Gewebeschädigungen. Die allergie-auslösenden Allergene (Bakterien, Pilzsporen, Staub von Vogelfedern, Vogelkot oder Chemikalien) entstammen zumeist dem beruflichen Umfeld. Danach sind auch die Bezeichnungen der Krankheitsbilder benannt, wie Farmerlunge (schimmliges Heu und Getreide), Befeuchterfieber (Klimaanlagen, Luftbefeuchter), Käsewäscherlunge (Käseschimmel), Vogelzüchterlunge (Kot von Wellensittichen, Tauben, Geflügel).
Bei der akuten Form kommt es 4-8 Stunden nach Kontakt mit dem Allergen zu Husten, Fieber, Schüttelfrost und Atemnot. Die Gefahr, dass aus der exogen-allergischen Alveolitis eine Lungenfibrose wird, besteht dann, wenn sie durch lang anhaltenden Allergen-Kontakt chronisch wird. Bei der chronischen Form treten häufig nur Husten und Atembeschwerden auf, die über Monate und Jahre anhalten.

Toxische Gase und Dämpfe:

Viele Gase – Nitrose-Gase, Chlorgase, Phosgen, Ammoniak, Schwefelwasserstoff und Schwefeldioxid – aber auch Dämpfe und Aerosole können das Lungengewebe so reizen, dass es zum fibrösen Umbau kommt. Haarspray steht zum Beispiel im Verdacht, bei lang anhaltender und starker Belastung der Atemluft eine Lungenfibrose zu fördern. Leicht lösliche Gase wie Ammoniak oder Chlor sind weniger gefährlich, da sie Mund und Rachen unmittelbar reizen und aufgrund dieser Warnzeichen meist erst gar nicht tiefer eingeatmet werden. Andere Gase – wie z.B. Stickstoffdioxid – lösen sich hingegen nicht so leicht und verursachen daher auch keinerlei Warnzeichen wie Reizungen von Nase, Augen oder Rachen. Hierbei besteht also eher die Gefahr, dass solche Reizstoffe tief in die Lunge eingeatmet werden. Dort können sie dann eine Entzündung der Bronchien hervorrufen und zu Flüssigkeitsansammlungen in der Lunge (Lungenödem) führen.

Andere Ursachen

Chronische bakterielle oder virale Infektionen:

Chronische Infektionen, die eine Lungenfibrose auslösen, werden am ehesten von Pilzinfektionen hervorgerufen. Am häufigsten ist dabei der Schimmelpilz Aspergillus. Betroffen sind vor allem Patienten, deren Immunsystem im Zuge einer medizinischen Behandlung (z.B. Strahlen- oder Chemotherapie) geschwächt ist. Auch eine Vielzahl von Bakterien (der Gattungen Streptococcus, Staphylococcus, Legionella) und Viren (Grippeviren, Adenoviren, Parainfluenzaviren) können die Lunge infizieren und dort hervorrufen, die bei chronischem Verlauf die Entstehung einer Lungenfibrose fördern.

Schäden durch Medikamente:

Die Einnahme von zahlreichen Medikamenten (wie z.B. Bleomycin, Busulfan, Nitrofurane, Carbamazepin, Carmustin, Floxuridin uvm.) kann fibrosierende Veränderungen am Lungengerüst verursachen. Auf eine Behandlung mit Bleomycin zum Beispiel folgt Schätzungen zufolge in 10 bis über 30 Prozent der Fälle eine Lungenfibrose.

Schäden durch Strahlung:

Lungengewebe können auch infolge von Bestrahlungstherapien bei Krebserkrankungen (insbesondere Bronchialkarzinom, Mammakarzinom ) fibrosieren. Die sogenannte Strahlenfibrose entsteht durch ionisierende Strahlen (Röntgen- und Gammastrahlen). Dabei ist ausschlaggebend, ob begleitend eine Chemotherapie durchgeführt wurde und welche Bestrahlungsstärke und -dauer eingesetzt wurde.

Idiopathische Lungenfibrose

So genannten idiopathischen Fibrosen kann keine eindeutige Ursache zugeordnet werden. Hier kommt es aus unbekannten Gründen zu einer Vermehrung von Fibroblasten und einer krankhaften Ablagerung von Kollagen. Man vermutet, dass Viren die Verursacher sein könnten - bewiesen ist diese Annahme jedoch nicht. Idiopathische Lungenfibrosen werden nach der Beschaffenheit des betroffenen Lungengewebes eingeteilt. Im Durchschnitt sind die Betroffenen um die 65 Jahre alt, dennoch ist die Erkrankung in der Altersverteilung breit gestreut. Vor dem 50. Lebensjahr ist die Erkrankung aber sehr selten. Neben Atembeschwerden bei Belastung und trockenem Husten treten bei 50 Prozent der Fälle Uhrglasnägel und Trommelschlegelfinger auf. In einem fortgeschrittenen Stadium kommt es zu Abgeschlagenheit und Gewichtsverlust.

Risikofaktoren

Eine erhöhte Schadstoffbelastung am Arbeitsplatz spielt bei vielen fibrosierenden Lungenkrankheiten eine entscheidende Rolle. Daher sind eine Vielzahl von Lungenfibrosen typische Berufskrankheiten. Gefährdet sind Berufsgruppen, die einer ständigen Schadstoffbelastung ausgesetzt sind. Dabei kann es sich um anorganische Schadstoffe handeln, die Entzündungsreaktionen hervorrufen, oder um organische Schadstoffe, die Allergien und Entzündungen fördern. Außerdem gibt es verschiedene systemische Erkrankungen, die sich auch auf die Lunge ausbreiten können.

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